ATHRESIA ESOFAGUS

ATHRESIA ESOFAGUS

A.    PENGERTIAN

Athresia Esophagus adalah perkembangan embrionik abnormal esophagus yang menghasilkan pembentukan suatu kantong (blind pouch), atau lumen berkurang tidak memadai yang mecegah perjalanan makanan / sekresi dari faring ke perut. (Smeltzer & Bare 2002:2342)

Atresia Esophagus adalah kealinan kontinuitas lumen esophagus dimana bagian distal esophagus sampai kardia tidak mau membuka sehingga mengganggu aliran makanan (Sudaryat, 2005).

Klasifikasi atresia esophagus :

a.    Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus

b.    Atresia esofagus terisolasi tanpa fistula

c.    Fistula trakeoesofagus tanpa atresia

d.    Atresia esofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal

e.    Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal dan proksimal

B.    ETIOLOGI

Atresia esophagus merupakan suatu kelainan bawaan pada  saluran pencernaan. Kelainan ini biasanya disertai fistula antara trakhea ke esofagus. Insidennya bervariasi, dimana tahun 1957, Haight di Michigan mendapatkan 1 : 4425 bayi lahir hidup, sedangkan pada tahun 1988, Kyronen dan Hemmiki mendapatkan insiden sebesar 1 : 2440 kelahiran hidup. Insiden pada pria sebanding dengan wanita: yang disebabkan oleh sosial ekonomi rendah, umur ibu yang mudah dan tua, dan adanya penggunaan jangka panjang pil kontrasepsi. Terjadinya atresia esofagus terjadi karena esofagus dan trakhea gagal untuk berdiferensiasi dengan tepat selama gesitasi pada minggu keempat dan kelima.Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan Atresia Esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia Esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18  dengan dugaan penyebab genetik.Namun saat ini, teori tentang tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahli  tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik Perdebatan tetang proses embriopatologi masih terus berlanjut, dan hanya sedikit yang diketahui.

C.   Manifestasi KliniK

Ada beberapa keadaan yang merupakan gejala dan tanda atresia esofagus, antara lain:

·       Mulut berbuih (gelembung udara dari hidung dan mulut) dan liur selalu meleleh dari mulut bayi

·       Sianosis

·       Batuk dan sesak napas

·       Gejala pneumonia akibat regurgitasi air ludah dari esofagus yang buntu dan regurgitasi cairan lambung melalui fistel ke jalan napas

·       Perut kembung atau membuncit, karena udara melalui fistel masuk kedalam lambung dan usus

·       Oliguria, karena tidak ada cairan yang masuk

·       Biasanya juga disertai dengan kelainan bawaan yang lain, seperti kelainan jantung, atresia rectum atau anus.

D.   Patofisiologi

Atresia ini terjadi akibat adanya gangguan rekanalisasi yang mengikuti proses penyumbatan lumen yang terjadi selama fase proliferasi epitel. Sedangkan hipotesis lama mengatakan bahwa atresia ini terjadi akibat anomali vaskuler lokal sehingga mengakibatkan gangguan vaskularisasi usus yang akhirnya, terjadilah perforasi dan reabasorbsi dinding intra uterin, sehingga terbentuk diskontinuitas dari lumen usus.Janin dengan atresia esofagus tidak dapat menelan cairan amnion dengan efektif. Pada janin dengan atresia esofagus dan TEF distal, cairan amnion akan mengalir menuju trakea, ke fistula kemudian menuju usus.

Neonatus dengan atresia esofagus tidak dapat menelan dan menghasilkan banyak air liur. Pneumonia aspirasi dapat terjadi bila terjadi aspirasi susu, atau liur. Apabila terdapat TEF distal, paru-paru dapat terpapar asam lambung. Udara dari trakea juga dapat mengalir ke bawah fistula ketika bayi menangis, atau menerima ventilasi. Hal ini dapat menyebabkan perforasi gaster akut yang sering kali mematikan. Trakea juga dipengaruh  oleh gangguan embriologenesis pada atresia esofagus. Membran trakea seringkali melebar dengan bentuk D, bukan C seperti biasa. Perubahan ini menyebabkan kelemahan sekunder pada stuktur anteroposterior trakea atau trakeomalacia. Kelemahan ini akan menyebabkan gejala batuk kering dan dapat terjadi kolaps parsial pada eksirasi penuh. Sekret sulit untuk dibersihkan dan dapat menjurus ke pneumonia berulang. Trakea juga dapat kolaps secara parsial ketika makan, setelah manipulasi, atau ketika terjadi refluks gastroesofagus; yang dapat menjurus ke kegagalan nafas; hipoksia, bahkan apnea.

E.    Pathway

F.    Komplikasi

Komplikasi-komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia esofagus dan fistula atresia esophagus adalah sebagai berikut :

1.Dismotilitas esophagus.

Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dingin esophagus. Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum.

2.Gastroesofagus refluk.

Kira-kira 50 % bayi yang menjalani operasi ini kana mengalami gastroesofagus refluk pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau refluk ke esophagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medical) atau pembedahan.

3.Trakeo esogfagus fistula berulang.

Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini.

4.Disfagia atau kesulitan menelan.

Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esophagus yang diperbaiki. Keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air untuk tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus.

5.Kesulitan bernafas dan tersedak.

Komplikasi ini berhubungan dengan proses menelan makanan, tertaannya makanan dan saspirasi makanan ke dalam trakea.

6.Batuk kronis.

Batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia esophagus, hal ini disebabkan kelemahan dari trakea.

7.Meningkatnya infeksi saluran pernafasan.

Pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontakk dengan orang yang menderita flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen.

G.   Pemeriksaan Penunjang

a.      Foto thraks, gambaran penebalan pada dinding posterior trakea merupakan suatu petunjuk adanya kelainan pada esofagus.

b.      CT Scan, terdapat penampakan sagital.

c.      USG (Ultrasonogafi), terdapat adanya area anehoik pada bagian tengah leher fetus  dan adanya gelembung udara pada perut fetus.

H.   Penatalaksanaan

Operasi atresia esofagus bukanlah emergensi. Segera setelah diagnosis ditegakkan, dipasang sonde ke esofagus untuk mengisap air liur sehingga tidak terjadi akumulasi dan resiko aspirasi dapat dikurangi. Lebih baik bila dipasang sonde dengan 2 lumen, dimana dari lumen pertama dialirkan NaCl untuk mencairkan air liur sedangkan lumen yang lain untuk mengisap.

Bila atresia esofagus disertai fistula trakeoesofageal, bayi diletakkan dengan kepala lebih tinggi  30° untuk mencegah refluks/aspirasi asam lambung. Hendaknya mulai diterapi dengan antibiotika dan konsul ke bagian bedah. Untuk fistula yang diameternya besar, memerlukan gastrostomi yang emergensi untuk mencegah distensi gaster akut yang mengancam hidup karena terjadinya respiratory embarrassment. Untuk beyi aterm yang sehat, tanpa ada anomaly lainnya, dengan pneumonitis ringan, penutupan fistula dilakukan pada bayi yang berumur 24 – 72 jam, dan bila mungkin sekaligus dilakukan penyambungan esofagus. Pada keadaan ini, gastrostomi bisa tidak dilakukan, tetapi jika bayi dengan pneumonia berat, atau berhubungan dengan masalah medis yang meningkatkan resiko bedah, maka hanya dilakukan gastrostomi dekompresi.

Perawatan setelah operasi perlu dilakukan secara intensif. Perlu dilakukan pengisapan secret di saluran napas atas secra teratur untuk mencegah aspirasi. Nutrisi perlu diberikan secara parenteral; tetapi setelah 3 – 5 hari, nutrisi bisa diberikan lewat sonde gastrostomi. Makanan per-oral biasanya sudah bisa diberikan 7 – 10 hari setelah operasi.

Pada atresia esofagus tanpa fistula, jika jarak antara kedua ujung esofagus > 4 cm, biasanya perlu dilakukan pergantian esofagus, yang diawali dengan gastrostomi untuk tempat pemberian makanan dan esofagostomi servikal untuk diversi secret. Setelah usia 1 tahun kedua segmen esofagus bisa bisa dihubungkan dengan sonde gaster atau segmen usus halus.